InternetСкорая помощьМедицинский портал

Выписка из истории болезни Якушевой Татьяны Александровны 02. 10. 2006 года
Диагноз: Аутоиммунная энтеропатия? Вторичный иммунодефицит. Дистрофия по гипотрофическому типу. Вторичная полинейропатия. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Атрофия скелетных мышц с преобладанием атрофии мышц нижних конечностей.
Якушева Татьяна 1год 2 мес. поступила в СПб ГПМА в соматическую реанимацию 03. 12. 2007 переводом из Областной детской клинической больнице Великого Новгорода с жалобами на вялость, отказ от еды, резкое снижение массы тела , жидкий стул до 13 раз в сутки с примесью зелени.
Из анамнеза:
Девочка от 2 беременности, угрозой прерывания в 8 недель, ОРВИ, гестозом 2 половины беременности, кольпитом. Роды 2, срочные, стремительные (1 период 3ч40мин, 2п 10мин,
безводный промежуток 50мин). Вес 4120, рост- 55, окр. головы- 36, окр. груди- 35см, Апгар - 8\ 9 баллов. Приложена к груди в 1 сутки, на 3 сутки потеря веса 350гр.
Выписана из роддома на 4 сутки.
Динамика весо- ростовых показателей на 1 году жизни:

1м - 5170гр 7м - 7990
2м - 6000 8м - 8400
3м - 6620 рост 62см 9м - 8645 рост 73
4м - 7000 10м - 9700
5м - 7200 11м - 9800
6м - 7530 рост 66 12м - 9500 рост 77


Грудное вскрамливание до 6 мес, с 6 мес овощное пюре (картофель , цветная капуста, морковь, кабачок). С 8 мес каши безмолочные - гречка, рис.
С 8, 5- 9 мес геркулес, маннка на молоке. С 8 мес баночки с мясным пюре. С 8мес печенье "садко". С 9 мес цельное коровье молоко из пакетов без кипячения. С 9- 10 мес супы с общего стола с вермишелью.
Психомоторное развитие девочки: сидеть начала с 7 мес, стоять с 9 мес. , самостоятельно ходить в 11 мес. Говорит с 11 мес, первые зубы на 10 мес, к году 4 зуба.

Анамнез заболевания:

В 11 мес. начались периодические рвоты, иногда нативным , иногда створоженным молоком. С момента начала рвот в течение месяца потеряла в весе 300 гр.
С 23. 10. 07г ухудшение состояния за счёт учащения рвот, вялости. Девочка перестала опираться на ноги и сидеть.
с 27. 10. 07 жидкий стул до 15 раз в день при нормальной тем- ре тела.
Дз: Ротавирусный гастроэнтерит, тяжёлая форма. Дистрофия тяжёлой степени.
С 30. 10. - водянистый стул до 25- 28 в сутки. Посев кала на диз. груп. от 29. 10, 02. 11. -отр. РНГА с киш. гр. отр. Кал на ротавирусную ифекцию от 20. 10. положит.
Лечение: а\ б цефатоксим, амикацин, ципрофлоксаци метронидазол.
05. 11- 10. 11 дексаметазон 6 мг\ сут. , в\ в альбумин глюкозо- солевые р- ры. Внутрь: бифиформ, хилак- форте, креон, интести- фаг.

При поступлении СПбГПМА состояние ребёнка тяжёлое, вялая, адинамичная , крик монотонный. Дисторофия 3 ст. , вес 6850, кожа на лице бледная, туловище и конечности пигментированы, кожа морщинистая, сухая.
В реанимационном отделении находилась 7 суток. Получала:
- через зонд соевую смесь 70мл каждые 3 ч, с 7. 12. - по110 через 3, 5 ч, с 8. 12. - по 120 через 3ч,
- через зонд Бифиформ 5 доз 2 р\ д, Бактисуптил 1капс 3 р\ д, Неосмектин дробно.
- внутрь Флюканазол 25мг 1р\ д,
- в\ в Тиенам 100мг 4 р\ с до 6. 12. ,
- В\ в инфузии: глюкозо- солевые растворы
- с 8. 12. креон 10000 3 р\ д
На фоне проводимой терапии по клиническим анализам крови лейкоцитоз снизился от 24, 700 до 7, 000. Весовая динамика:
3. 12. 07 5. 12. 07 6. 12. 7. 12. 8. 12. 10. 12.
6850 7150 7400 7360 7200 7450

Состояние девочки сохраняется тяжёлым, не лихорадит, ест и пьёт хорошо, весь объём удерживает. Стул от 10 раз в сутки, водянистый до 6 раз. Стала прибавлять в весе, явления эксикоза купировались, девочка переведена на 4 педиатрическое отделение (4ПО)- зав. отд. проф. Ревнова М. О.
На 4ПО С10. 12. 07. по 16. 01. 08. Осмотр зав. отд. - у девочки после назначения креона и увличения объема питания стул участился до 15 раз , девочка стала более беспокойной. Ребёнок расценен как перенёсший тяжёлую форму ротовирусной инфекции, которая по- видимому усугубила имеющуюся патологию – с- м мальабсорбции, лактазную недостаточность. Согласован план ведения: постепенное щадящее расширение рациона питания, снижение дозы преднизолона, симптоматическая терапия.
1. питание: соевая смесь с 70 мл * 7 раз до 110 мл * 7 раз. После постепенное введение прикормов ввиде безмолочной протертой рисовой и гречневой каш. Сформированы 2 густых прикорма - каша+ мясо 150 гр. После этого введение протертого овощного супа с фаршем.
2. С 10. 12 преднизолон внутрь 10 мг 4 р\ д с постепенным снижением дозы до 2, 5 мг* 3 раза в день.
3. С 10. 12 бифиформ , неосмектин, аспаркам, креон, аевит, эссенциале- форте, виферон в свечах.
4. антибиотекотерапия: суммамед внутр, в/ м роцефин, в/ м линкомицин. Офлоксацин.
5. 5 инъекций церебрум композитум.
6. с 26. 12 бификол, бактисубтил.
На фоне проводимой терапии отмечалась положительная динамика: увеличение массы тела до 7. 365, улучшение аппетита, урежение стула до 2- 3 раз в сутки. При этом состояние ребенка оставалось средней тяжести: девочка не вставала на ножки, не ходила, сидела с опорой рук, сохранялось вздутие живота.
11. 01 . 08 ухудшение состояния - проявления геморрагического синдрома: геморрагическая сыпь на коже живота, спины, паховой области, была осмотрена реаниматологом, неврологом, гематологом.
состояние ухудшилось – с предварительным диагнозом - ДВС – синдром? Острая печеночная недостаточность? Ребенок переведен в отделение реанимации, где находилась с 16. 01 по 22. 01.
Состояние крайне тяжелое за счет кахексии, выраженного расстройства белково- электролитного состава, дегидратации, выраженного полигиповитаминоза, полиорганной дисфункции. Реакция на осмотр негативная. При плаче слез нет. В сознании. Вялая. Из рожка пьет хорошо, много. Ест очень не охотно (соевая смесь). Срыгиваний и рвот нет. Не лихорадит. Выраженный дефицит массы тела (m= 6кг. 510гр. ). Движения в верхних конечностях в полном объеме, в нижних – отсутствуют (чувствительность сохранена). Самостоятельно не сидит. Менингиальной симптоматики не выявлено.
Кожа очень сухая, дряблая, пигментирована с угасающими элементами геморрагической сыпи, подкожно- жировая клетчатка отсутствует. Тургор кожи резко снижен. Губы розовые, суховаты, дистальные отделы конечностей прохладные. Капиллярное наполнение 3- 4сек. Видимые слизистые розовые, умеренно влажные. В зеве без гиперемии, без налетов.
Гемодинамика стабильная. ЧСС 125 уд/ мин. , АД 90/ 55. ШИ= 1. 3; ИЦ= 11250. Пульс на a. radialis отчетливый, удовлетворительных характеристик.
Дыхание самостоятельное без участия вспомогательной мускулатуры. Экскурсии грудной клетки достаточные, симметричные. Аускультативно: жесткое, проводится с обеих сторон равномерно. Хрипы не выслушиваются. ЧД 26- 30 в мин.
Живот мягкий, подвздут. Перистальтика активная. Печень до + 2см. Селезенка – край.
Стул до 15- 20 раз в сутки, водянистый, с небольшим количеством слизи и практически отсутствием каловых масс. Диурез более 100% от полученной жидкости (отрицательный баланс).
Лабораторно: гипонатриемия (Nа 125ммоль/ л), гипокалиемия (К 2, 07 ммоль/ л), гипохолестеринемия (1, 6 ммоль/ л), гипопротеинемия (общий белок 52г/ л), легкая протеинурия, субкомпенсированный метаболический ацидоз, лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы до метамиелоцитов.
По клиническим анализам крови лейкоцитоз до 31, 5 * 10\ 9 со сдвигом влево, токсигенная зернистость нейтрофилов, тромбоцитоз.
По биохимии гипопротеинемия- общий белок- 54 г/ л, диспротеинемия – альумины- 38% .
На электронейромиограмме - выраженное функциональное угнетение мотонейронов спинного мозга на уровне поясничного отдела.
.

ФГДС от 8. 02. : Поверхностный антральный гастрит. Нодулярный дуоденит.
Морфология: уменьшение толщины слизистой 12- ПК до 0, 372 мм, снижение высоты ворсинок 0, 074 мм , уменьшение глубины крипт 0, 279 мм. , соотношение ворсинки к глубине крипты 0, 3
Прокальцитониновый тест от 27. 02 – положительный (2- 10).
АSCA в высоком титре.
Проведенное лечение: инфузионная терапия глюкозо- солевыми растворами, дипептивен (аминокислоты), парентеральное питание трехкомпонентной смесью Оликлиномель N7 1000Е с 7. 02 (начиная с 40 ккал/ кг/ сут с постепенным увеличением до 90 ккал/ кг/ сут), альбумин, Эр- масса от 26. 02. 08 и 9. 04. 08, пентаглобин 150мл (5, 6, 7. 02) и 150мл (28, 29, 30. 03), противогрибковая терапия (дифлюкан из расчета 6мг/ кг/ сут) гормонотерапия (преднизолон 15мг/ сут в/ в), витаминотерапия (викасол, витамины В1, В6, С, В12, эссенциале), АБ- терапия (цефепим, метрогил, тиенам, меронем). С 17. 03 по 27. 03 отмена антибиотиков, с 28. 03 меронем. 31. 03, 1. 04, 2. 04. проведена пульстерапия солу- медролом 250мг/ сут в/ в. 3. 04 и 10. 04 метатрексат в/ м 5мг.
Энтерально: с 11. 02. 08 гидролизатная смесь « Прегистимил» начиная с 10мл каждые 2 часа до 70- 90 мл каждые 3 часа с ночным перерывом, что соответствует 60 ккал/ кг/ сут. С 27. 03. получает гипоаллергенную смесь « НАН» начиная с 30мл каждые 2 часа до 140- 150мл каждые 4 часа, что соответствует ккал/ кг/ сут.
С 27. 03 постепенное уменьшение парентерального питания (оликлиномель N7 1000Е) до 40ккал/ кг/ сут (280 ккал/ сут) и увеличение энтерального питания до 150мл смеси каждые 4 часа (500 ккал/ сут).
Суммарно (энтеральное и парентеральное питание) = 750 ккал/ сут ( 105- 110 ккал/ кг/ сут).
На этом фоне соматическое состояние значительно улучшилось. Масса тела = 7кг. 300гр. Достаточно активна. Играет. Улыбается. Положительный эмоциональный тонус. Появились небольшие движения в нижних конечностях. Самостоятельно сидит 1- 2мин. Кожа с выраженной положительной динамикой: немного суховата, единичные участки пигментации на нижних конечностях с легким шелушением. Геморрагической сыпи нет. Стул от 5 до 10 раз в сутки менее водянистый с большим количеством слизи
В настоящее время учитывая миопатический синдром - слабость мышц проксимальных отделов конечностей (нижней парапарез ) с атрофией мышц, онемение конечностей, а также нарушение двигательной функции желудочно- кишечного тракта, рецидивирующие проявления системного ацидоза, авитаминоза и соответственно, необходимость постоянной инфузионной терапии, изменения кожи ( пурпурность ), выраженные атрофические изменения по всей коре головного мозга, лабораторно подтверждённое повышение лактата крови 6, 26 ( норма 0, 1- 2, 4 мкМ\ л)
нельзя исключить Митохондриальную энцефаломиопатию. В анализе крови на спектр аминокислот выявлено снижение уровня валина, аланина, изолейцина.
В терапию добавлен в\ в раствор карнитина, коэнзим- Q внутрь, раствор незаменимых аминокислот в/ в.
Антимитохондриальные антитела 46 МЕ/ мл- норма менее 10.
Состояние сохраняется нестабильным, вес 5800, стул 7- 12 раз в сутки, со слизью.

Поставили новый диагноз – болезнь Вальдмана? С середины июля назначена новая диета и уколы сандостатина. Состояние улучшилось: стул 3- 4 раза в сутки, частично переваренный, вес 7 кг. С начала сентября очередной срыв: не усваивается и не переваривается пища. Резкая потеря веса за неделю 1кг.


Колоноскопия от 24. 09. 08
В присланном материале фрагменты собственной пластинки слизистой оболочки (СО) ободочной кишки, в которых наблюдаются значительно выраженные проявления хронического мелко эрозийного колита умеренной степени активности: в полнокровной, умеренно отечной и фиброзированной строме имеется выраженная диффузная лимфо- плазмоцитарная инфильтрация с примесью немногочисленных эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Местами видны мелкоочаговые кровоизлияния.
Клетки поверхностного эпителия неодинаково укорочены и уплощены, местами наблюдаются небольшие участки деструкции поверхностного эпителия с немногочисленными продуктами кариорексиса (апоптотические тельца? ). Межэпителиальные лимфоциты поверхностного эпителия присутствуют в значительном количестве, распределены неравномерно межэпителиильные лейкоциты относительно немногочисленные. Межэпителиальные лимфоциты желез малочисленные. Местами на поверхности СО видны мелкие пролифераты из некрупных неправильной формы клеток с вакуолизированной цитоплазмой. Ядра клеток различных размеров и формы, окрашены неодинаково и неравномерно.
Результаты биоптатов:

Герпис + ++

Вирус Эпштейна + +

Ig E + +

Ig g +

Нназначен завиракс внутривенно