Уважаемый врач- гематолог! У меня с 1, 6 лет диагноз: наследственная гемолитическая анемия с аномальным нестабильным гемоглобином. В 6 лет проведена спленоктомия, но результатов нет. Кризы повторялись спериодичностью 2- 3 раза в год. Проводились переливания эр. массы. В течение последних 10 лет мои анализы крови более или менее стабильны: НВ 90, эр. 2, 5, ретикулоциты 80% , общий билирубин 55, 6 м. моль, пр. билирубин 11, 5 м. моль. Есть ли сейчас лечение при такой патологии и какое? Возможно ли мне иметь детей? Какие последствия?
Вообще, длительность заболевания в среднем 3— 5 лет, в ряде случаев (конкретно и в Вашем) значительно дольше. Больные должны постоянно находиться под наблюдением гематолога (снижение гемоглобина до 70— 60 г/ л и менее служит показанием для переливания эритроцитной массы).
Вопрос о возможности беременности и ее сохранении у женщин с пароксизмальной ночной гемоглобинурией должен решаться индивидуально. К сожалению, в большинстве случаев уже в 1 триместре наступают обострение и внутриутробная смерть плода, поэтому прерывание беременности необходимо в ранние сроки. В редких случаях при достаточной клинико- гематологической компенсации женщина может сохранить беременность. При этом нужен тщательный контроль за течением болезни. Первые признаки обострения служат основанием для прерывания беременности. С уважением, Диана Олеговна.