В конференциях отмеченных зеленым сегодня были ответы специалистов.
Желтым – не более недели назад.

 

гематолог | 03.ru - медицинские консультации онлайн

 

гематолог

12:08 08-08-2002 / Вера, обратиться

Приморский край, г. Владивосток
Уважаемые доктора !
Прошу Вас помочь мне и проконсультировать меня по поводу моего заболевания либо посоветовать к кому обратится
Я, Вера Николаевна, 41 года, служащая, замужем 15 лет, имею дочь 13 лет.
Болезни Боткина не было.
В 35 лет , 1996 г. появился писчий спазм (изменился почерк), тремор рук, головы (нет- нет), бессонница, Монотонность в голосе, заметные ухудшения памяти, сильные постоянные головные боли.
Врач гинеколог обратила внимание на мое состояние и направила к невропатологу.
Профессор С. Е. Гуляева после обследования ( анализы у гинетиков суточной дозы мочи и кровь с кислотой) ставит
В 1996 г. Диагноз болезнь Коновалова- Вильсона, гиперкинетическая форма, элементы торсионной дистонии, спастическая кривошея. Вторичный иммунодефицит. Бессимптомная гиперурикемия.
Лечение : базовый препарат Купринил ежедневно по 3 таблетки. Каждые 6 месяцев капельницы на физрастворе актовигин, чередуя с церобролизин.
В настоящий момент Август 2002 г. компьютерная томография показывает : « селезенка 18 см на 9 см на 18 см, занимает почти всю левую половину брюшной полости. Селезеночная вена извита, расширена до 18 см. Отдавлена левая почка и смещена к низу. Печень обычной формы, структура мелкоузловая. Денситометриеские показатели повышены 68Н- 75Н. Наружные контуры местами мелкобугристые»
Заключение компьютерной томографии : учитывая наличие высокого содержания меди в сыворотке крови, имеется КТ картина мелкоузлового цирроза печени, как следствие отложения меди ( повышенные денситометрические показатели паренхимы печен) в паренхиме печени. Спленомегалия.
Анализ крови : СОЭ – 8, Hb- 136, Эр- 4, 14, Л- 1, 1 Ht- 39 Цп- 0, 9 Тромб- 90 п- 0 с- 21 э- 0 л- 13 м-
Цероплазмин сыворотки крови – 54 , суточная медь в моче 418 мкг/ 24 г
В течении 6 лет показатели меди и цероплазмина к норме не приближаются и то увеличиваются, то снижаются.
Диагноз остался прежним, к нему добавилось увеличение селезенки и поражение печени
Самочувствие : селезенка выпирает из- под реберной дуги. Цвет кожи и глаз с желтым оттенком.
Профессор гепатолог А. Ф. Малышев сказал, что присутствует необходимость удаления селезенки. Гематологи отказываются от подготовления к данной операции, т. к. не видят своих показателей в крови, риск кровотечения высокий
На данный момент лечение печени и селезенки не проводится, К кому обратится и что делать что бы хотя бы остановить процесс увеличения селезенки
Помогите разобраться в необходимости операции по удалению селезенки и как лечить печень и само основное заболевание, к каким специалистам обратиться есть ли необходимость ехать к Московским специалистам, если да, то куда, так как хочется жить и воспитывать ребенка.
С надеждой жду от Вас ответа на
kobdid@mail. ru
С Уважением, Вера Николаевна Акиншина

Ответы

# 15:31 08-08-2002 Доронин В.А., обратиться
Базовым препаратом для лечения болезни Вильсона- Коновалова является Купренил. С этой точки зрения ваши врачи поступают правильно. К сожалению одним из проявлений заболевания является поражение печени (цирорроз печени за счет накопления избытка меди в ткани печени). Цирроз печени приводит к портальной гипертензии, т. е. повышению давления в воротной вене. Давление в селезеночной вене также повышается, следствием чего является увеличение селезенки. Изменения в анализах крови можно отнести к проявлениям гиперспленизма (повышенному разрушению форменных элементов крови в ткани увеличенной селезенки), а также к осложнениям использования Купренила (этот препарат может вызывать лейкопению и тромбоцитопению). Удаление селезенки при синдроме портальной гипертензии является операцией с высоким риском и не приводит к кардинальному изменению ситуации, хотя иногда ее используют. В данном случае целесообразно разгрузить воротную вену за счет шунтов (порто- кавальные анастомозы). Этот вопрос необходимо обсуждать с хирургами- гепатологами. Данной проблемой занимаются на кафедре хирургии ММА им. И. М. Сеченова, на базе Городской Клинической больницы № 20, или Российском Научном Центре Хирургии РАМН.
# 13:53 11-08-2002 (И.Б. 26327), обратиться
Вадим Анатольевич ! Спасибо за ответ.
Не совсем понятно.
Давление ослабим в воротной вене , а как же бороться с циррозом печени и с самой болезнью. Кроме Купринила есть ли еще средства ?
И как избавиться от давления в селезеночной вене, из Вашего ответа не понятно. т. е. после шунтов всеравно необходимо удалять селезенку ?
C Уважением Вера Николаевна
# 14:01 11-08-2002 Вера (И.Б. 2632…, обратиться
Вадим Анатольевич, откуда и как организм производит избыток меди ? Болезнь Вильсона- Коновалова занимается гематология ?

С Уважением , Вера
# 14:06 11-08-2002 Вера, обратиться
Вадим Анатольевич !
Лучше ли мне ехать в Москву или можно лечиться в г. Владивостоке ?
Спасибо Вам за ответы
# 19:27 11-08-2002 Доронин В.А., обратиться
Болезнью Вильсона- Коновалова традиционно занимаются специалисты по болезням печени (гепатологи). Избыточное отложение меди в тканях происходит за счет (генетически обусловленного)недостатка синтеза церрулоплазмина (это белок, который связывает ионы меди). Уменьшение давления в воротной вене одновременно позволяет снизить давление в селезеночной вене; селезенку при этом удалять необязательно. О новых методах лечения лучше узнать у специалистов прицельно занимающихся данной проблемой. При их наличии в г. Владивостоке лечиться лучше дома.
# 06:25 12-08-2002 Вера (И.Б. 2632…, обратиться
Вадим Анатольевич !
Если это генетически обусловлено, то стоит ли проверять моего ребенка сейчас, девочка 13 лет и можно ли ей делать прививки от гепатита "А" и "В" ?
С Уважением, Вера
# 09:03 12-08-2002 Доронин В.А., обратиться
Принцип наследования болезни Вильсона- Коновалова аутосомно- рецессивный. Теоретически вероятность болезни дочери существует. Для этого у мужа в одной из пары хромосом, где локализуется ген ответственный за синтез церулоплазмина, должен быть генетический дефект. У дочери нужно определить уровень церулоплазмина и меди.
# 10:54 29-03-2010 vija m., обратиться
Zdravstvuite!
Ja iz Rigi. U menja splenomegalija, mielofibroz. Estj li kakie efektivnije preparati, chtobi ne dopustit uvelichenija selezenki. Seichas eje razmer 18 cm. Seichas prinimaju Puri Nethol. I vsjo. Spasibo.
# 11:50 29-03-2010 Сергей Кузнецов…, обратиться
Еще используют гидроксимочевину, реже - миелосан. В качестве экспериментальной терапии - талидомид и леналидомид. Решение за вашим доктором.
# 14:21 12-12-2015 Анна, обратиться
Уважаемый доктор! Моей маме 78 лет. У нее больное сердце, стоит кардиостимулятор. Год назад стала сильно беспокоить одышка, тяжесть в области желудка, отеки лодыжек, а этим летом на лице диагностировали розацею, затем по всему телу появился кожный зуд. Заключение УЗИ внутренних органов: ЭХО картинг диффузных изменений печени по кардиальному типу. Портальная гипертензия сосудов печени. Атония и деформация ж/пузыря с признаками застоя желчи в ж/пузыре и протоках. Липоматоз поджел. железы. Обратились к кардиологу, он сказал, что причина не в сердце. Скажите, пожалуйста, к какому специалисту надо обратиться, и в чем может быть причина, какой прогноз? Есть вообще шансы на благополучный исход? Спасибо Вам!

Ответить

Имя

Населенный пункт

Captcha

<== Цифры на картинке слева:
Получать ответы на e-mail:

  Подписаться без сообщения


Rambler's Top100