Это наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (правильное название анемия Блекфена- Дайемонда). Суть заболевания заключается в снижении выработки в костном мозге эритроидных элементов (эритроцитов). В анализе крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина и ретикулоцитов. Остальные показатели, как правило не изменены. В клинической картине часто имют место гепатомегалия (увеличение печени) и спленомегалия (увеличение селезенки). Лечение проводится заместительными трансфузиями эритроцитарной массы и иммуносупрессивными препаратами. Более подробно в рамках конференции ответить сложно. Информацию об этом заболевании можете получить в любом руководстве по гематологии (например, "Гематология детского возраста", 1998, под редакцией Н. А. Алексеева)
Ответы