InternetСкорая помощьМедицинский портал

Вопрос гематологу.
Уважаемый доктор!
Обращаюсь к Вам со следующим вопросом: Здравствуйте. Меня зовут Анна, я из Спб. Помогите, пожалуйста, уточнить д/з моей дочери 8 лет. ИТП или МДС???

В анамнезе имеет Д/з:
1) Хр. обструктивный бронхиолит, ДН I ст - с 3 лет. (До постановки этого Д/з в 2 года перенесла 2 пневмонии с интервалом в полгода. Ставили БА на основании более 10 БОС в течении года, но при обширном обследовании (на БА, муковисцидоз, новообразования + делали бронхоскопию)в СПбМПА был выставлен бронхиолит. По этому поводу была инвалидность до 09.2012, сняли....)
2) ЖКБ (конкремент в желчном пузыре 8-9 мм) с 2 лет
3) Миопия ср.ст. тяжести (без ношения очков) с 2 лет
4) Плоскостопие
5) Гастродуоденит
6) Нейроциркуляторная дистония с 2 лет
7) Ложная хорда

Ребенок регулярно жаловался на головные боли, боли в ногах, руках, за грудиной, в эпигастральной области. Одышка при незначительной физнагрузке, синюшность носогубного треугольника, быстрая утомляемость, плохой аппетит, были носовые кровотечения. На все эти жалобы у врачей районной поликлиники были ответы: девочка быстро растет, поэтому болят ноги-руки; девочка метеочувствительна, поэтому болит голова и носовые кровотечения; у девочки бронхо-легочная патология, поэтому одышка и синюшность. И т.д.
Летом 2012 стали появляться спонтанные синяки на конечностях, но особого значения этому не уделялось. В сентябре случилось длительное и обильное носовое кровотечение. По КАК Tr - 6х10е9/л . Срочно госпитализирована в ДГБ №1 . Поставлен Д/з: ИТП
Данные обследования :
Клин.ан.крови при выписке (12.10.12г ): Hb – 145 г/л, L – 12*10е9/л, Тr – 215*10е9/л, п/я 3, с/я 63, э- 1, м7,л-26, СОЭ – 5 % .
Биохимические показатели (16.09.12г) – в пределах нормы.
Rtg ОКГ – без очаговых и инфильтратифных изменений. Усиление легочного рисунка в нижнедолевой области справа.
Инфекционный статус : ИФА ВЭБ IgG – ( ядерный положительный), Токсоплазма IgG, IgM – отрицат. CMV IgG - отрицат, IgM – положит. Герпес – вирус 1,2 типа IgG, IgM – отрицат. Микоплазма hominis IgG- отриц., pneumonial IgG, IgM – отрицат
Иммунология : Антистрептолизин «0» - 133 ме/мл. Реакция Кумбса – прямая отрицательная. ЦИК – 121 у/ед. комплемензависимый тромбоцитолиз – 32%. IgG -750 , IgM – 82, IgA – 170, IgE – 72 .
При поступлении состояние тяжелое, на коже верхних и нижних конечностей, туловище – экхимозы в большом количестве, различной степени давности, петехиальная сыпь. Периферические л/у не увеличены. Пролиферативный синдром не выражен. Таким образом учитывая клинико-лабораторные данные диагностирована острая тромбоцитопеническая пурпура. Начата антибактериальная терапия (цефтриаксон), на терапию не отреагировала. Начата терапия ГКС в дозе 2 мг/кг. Очень быстро и резко отреагировала (скачек до 500, а к 7 дню достигнута клинико-лабораторная ремисс, восстановление Тr до 215х10е9/л.) . С 02.10.12г – начато снижение дозы ГКС. Геморрагичекий синдром отсутствовал. В ходе обследования выявлен положит. IgG ( ВЭБ).Осложнением терапии явились – минимальные признаки экзогенного гиперкортицизма.
Пункцию делать не стали, хотя я просила. Выписаны на амбулаторное наблюдение при больнице. Осложнение - синдром эндогенного гиперкортицизма. Переведена на домашнее обучение. В конце ноября отмечалось снижение Тр. до 88 *109/л, далее до 25*109/л. Появился геморрагический синдром, незначительные носовые кровотечения. . Для дополнительного обследования госпитализирована в ИДГиТ им Р.М Горбачевой.
Из выписки от 12.2012-01.2013:

Данные обследования за госпитализацию:

Клинич. ан. крови 11.12.12г: Hb – 134 г/л, Er – 4,7х 1012/л, Lei – 7,0 х 109 /л, п/я – 0, с/я – 29, Мон – 9, Лимф – 60, tr – 67 х 10 9 /л.
Клинич. ан. крови 18.12.12г: Hb – 126 г/л, Er – 4,41х 1012/л, Lei – 13х 109 /л, п/я – 10, с/я – 77, Мон – 5, Лимф – 7, tr – 4 х 10 9 /л.
Б/х ан. Крови 11.12.12: АЛТ – 13Е/л, АСТ – 29 Е/л, билирубин общий – 3,9 мкмоль/л, билирубин прямой – 0,3 мкмоль/л, глюкоза – 4,95 ммоль/л, калий –4,23 ммоль/л, натрий – 140 ммоль/л, кальций общий – 2,57 ммоль/л, общий белок –65г/л, железо – 12,2 ммоль/л, ОЖСС- 70 ммоль/л, ферритин – 16,2 мкг/л.
Иммунология (18.12.12): Антистрептолизин «0» - 84 IU/ml N(0-116), Ревматойдный фактор 20,3 IU/ml, N (0-20,0).Определение концентрации иммуноглобулинов: IgA – 0,8 г/л, IgM – 0,7 г/л, IgG – 6,5 г/л.
Развернутая коагулограмма (18.12.12г): тромбоциты- 52 х 10 9 /л, АПТВ – 47 с , МНО-1,17 , протромбиновое время – 12,2с, ПТИ- 84%, Тромбиновое время – 52с, фибриноген- 2,10, антитромбин III -114 %, D- димер -463 мкг/л.
Обследование на вирусы: Инфекционный мононуклеоз ( IgМ) - отр, Токсоплазма IgG, IgM – отрицат. CMV IgG - положит, IgM – отрицат.
Антитела к Helicobacter pylori : IgМ – 31,95 Е/л (N 0-30), IgG – 2,6 Е/л.(N 0-12).

ПЦР к вирусам CMV, Herpes, Toxo, EBV, Candida- отрицательно.
Бактериология (13.12.12г) – посев мочи на флору - E. Coli менее 103 кое/мл., чувствительность к амикацину, имипенему, цефоперазону.
Миелограмма (18.12.12): Представленные препараты довольно богаты клеточным материалом, 192,510 9 /л.
Эритроидный росток нормобластический, морфологически умеренно сохранен, встречаются единичные цитоплазматические мостики. Миелоидный гранулоцитарный с умеренной миелоцитарной реакцией. Отмечаются признаки дисгранулопоэза с дегануляцией и псевдопельгеризацией в части элементов. При обзоре – недиффернцированные бласты до 3%. Мегакариоциты в достаточном количестве, без видимой активной шнуровки tr-пластинок. Промиелоциты- 1,2%, Миелоциты- 18%, метамиелоциты – 13,4%, п-15%, с - 21%, э-4%, Всего кл.гранулоцитарного ряда- 75%, моноциты – 1,2%, Лимф.- 6,2%, Кл.эритроидного ряда- 16%.
Колониеобразующая способность костного мозга (18.12.12г): культура клеток костного мозга характеризуется преобладанием миелоидного ростка (КОЕ-ГМ) кроветворения. Количество эритроидных БОЕ-Эр соответствует значению физиологической нормы .
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга от (18.12.12): хромосомная патология не выявлена. Кариотип 46.ХХ(20).
Трепанобиопсия (18.12.12): материал хорошего качества, взят с фрагментом надкостницы. Трабекулярные балки обычного вида. Соотношение жировых и гематогенных клеток в пределах возрастной нормы. Миелопоэз представлен клетками созревающего пула, с умеренным сдвигом до миелоцитов (бласты 1-2 в отдельных полях зрения). Эритропоэз нормобластический, с неравномерным распределением всех переходных форм, часть из которых с чертами мегалобластоидности (Э:М — 1:1-3). Встречаются единичные зрелые плазмоциты. Количество полиморфных мегакариоцитов умеренно снижено, местами лежат по 2 клетки. Среди них определяются формы с диспластическими и дегенеративными изменениями.

По результатам проведенного обследования, у пациентки нельзя исключить дебют миелодиспластического синдрома.

Рекомендуется наблюдение в динамике (контрольное обследование через 3 месяца), определение дальнейшей тактики ведения, после получения оставшихся результатов исследований.

После выписки Tr от 10 до 1 х 10 9 /л. Возникла железодефецитная анемия. Hb упал до 117 г/л (при нашей личной норме от 140 г/л!!!) Назначен мальтофер по 40 кап/сут, фолиевая кислота по 2.5 мг/сут. Курс 1.5 месяца (с января) Боли, утомляемость сохраняются до настоящего времени. . В марте 2013 оформлена и получена квота для повторной пункции и терапии.
11.03.2013 повторная пункция.
Миелограмма: Представленные препараты из пунктата костного мозга довольно богаты клеточным материалом, 278,0х10 9 /л. В процентном соотношении все ростки гемопоэза достаточно представлены. Эритропоэз нормобластический, морфологически отмечаются умеренное проявление дисэритропоэз с наличием единичны цитоплазматических мостиков и васкуолизации цитоплазмы. Миелоидный гранулоцитарный росток с признаками дисгранулопоэза, но без выраженного нарушения процесса сегментообразования. Мегакариоциты различной стадии созревания (как базофильног, так и аксифильног) гиполобулярные, полиморфные. Активность скудная, встречаются единичные гигантские патологические формы. Лимфоцитоз до 17.4 % из малых лимфоэлементов.
Трепанобиопсия: Материал скудный, с признаками механических повреждений. Трабекулярные балки с неровными краями, зазубренными краями. В единичных сохраненных лакунах клеточность варьирует между возрастной нормой и умеренной гипоплазией. Миелопоэз зрелоклеточный, без особенностей (бласты единичные). Эритропоэз нормобластический, с диффузно-островковым распределением всех переходных форм, включая немногочисленные бласты, некоторые из которых с элементами мегалобластоидности (Э:М — 1:2-3) Встречаются единичные зрелые плазмоциты и клетки с картинами митозов. Среди сниженного кол-ва полиморфных мегакариоцитов, местами лежащих по 2-3
клетки, более 3% с диспластическими (гипо-монолобулярные формы и микрогенерации) и дегенеративными изменениями. Провести сравнение с биопсией от 18.12.12 невозможно из-за механических повреждений представленного материала. (На это леч.вр. Сказала, что повторять пункцию не нужно!!!)

Дополнительно:
КАК от 25.03.2013 - Tr 5 х 10 9 /л, Hb 130 г/л.
Антитела к антигенам эритроцитов (аутоантитела и изоантитела) не выявлены.
IgA – 0.78 г/л (0.80 -m 4.50)
IgM – 0.75 г/л (0.50 – 3.00)
IgG – 5.61 г/л (7.50 – 15.60)

Врач не может определиться с диагнозом, ребенок до сих пор без терапии!!! СПАСИБО.
Вопрос с сайта: "www.dermline.ru"