В конференциях отмеченных зеленым сегодня были ответы специалистов.
Желтым – не более недели назад.
Искать в разделе

 

терапевт | 03.ru - медицинские консультации онлайн

 

терапевт

11:58 25-09-2006 / Аноним, обратиться

где лечат гемохроматоз в Мокве? Муж. 32 года биопсия печени: стеатоз и реакция перлса мелкодисперсные скопления железа. Обмен железа ферритин, нтж существенно выше нормы. по узи поражение диффузное печени и поджелудочной немного увеличена селезенка. Биохимия печени в норме. . немного повышен билирубин. Общий анализ: Гемоглобин и эритроциты в области верхней границы, ретикулоциты снижены, СОЭ в области нижней границы. Вирусных гепатитов нет. Алкоголизмом не страдаю. Переливаний крови в ближашем прошлом не было. Препаратов железа не принимал. Присутствует пигментация (гинеталии). PS Выписали из нии гастроэент- ии. там насколько я понимаю это не лечат

Ответы

# 13:00 25-09-2006 Жолудев Александр Арсеньевич, обратиться
Гемохроматоз. Хроническое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и накоплением в виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других внутренних органах с развитием в них фиброза, а также в коже с изменением ее окраски.

Симптомы и течение. Клинически проявляется следующей триадой: цирроз печени (наиболее ранний и постоянный симптом), сахарный диабет - повышение сахара в крови и появление сахара в моче, темно- коричневая окраска кожи. Развивается заболевание медленно и постепенно, первыми признаками может быть поражение печени (ее увеличение), общая слабость, постепенно темнеет кожа, присоединяются проявления сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки, изменения на ЭКГ). Изменение окраски кожи может предшествовать полной картине заболевания за много лет. По мере прогрессирования в клинике преобладают симптомы цирроза печени: плотная, больших размеров, асцит (жидкость в брюшной полости). Заболевание длится много лет.

Распознавание. Количество железа превышает нормальные показатели во много раз (2- 3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи. Повышение сахара в крови и наличие его в моче при присоединении сахарного диабета. При ультразвуковом исследовании брюшной полости, сцинтиграфии признаки цирроза печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (кусочков) печени и кожи выявляется в клетках вещество гемосидерин.
Прогноз без лечения неблагоприятный: больные умирают от печеночной или диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода.

Лечение. Диета N 5 с ограничением продуктов, содержащих железо. Повторные кровопускания по 300- 500 мл крови. Прием десферола или инъекции дефероксамина для выведения железа из организма. Инсулинотерапия сахарного диабета. Витаминотерапия. Следует помнить, что длительный бесконтрольный прием препаратов железа может привести к вторичному гемосидерозу, но обычно без сахарного диабета и цирроза печени.
Возможно стоит обратиться в ин- т гематологии.

Ответить

Имя

Населенный пункт

Captcha

<== Цифры на картинке слева:
Получать ответы на e-mail:

  Подписаться без сообщения


Rambler's Top100